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TRASTORNOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Los trastornos del sistema inmunitario pueden agruparse generalmente en tres categorías:

  • Respuesta inmunitaria sobreactiva o inadecuada
  • Respuesta inmunitaria deficiente
  • Respuesta autoinmune (ataque al propio organismo)

El asma y las alergias son ejemplos de un sistema inmunitario sobreactivo que reacciona a una sustancia externa no amenazante.

Las deficiencias inmunitarias (inmunodeficiencias) y los trastornos autoinmunes, por otro lado, son generalmente más graves y pueden alterar la calidad de vida.

INMUNODEFICIENCIAS

Cuando una de las partes del sistema inmunitario falta o no funciona bien, decimos que el sistema inmunitario es deficiente. Casi siempre esto involucra linfocitos T o B faltantes o defectuosos o una producción inadecuada de anticuerpos. El resultado es que el cuerpo es vulnerable a contraer infecciones que de otra manera podrían vencerse fácilmente.

Las inmunodeficiencias pueden ser “Primarias”, es decir, presentes desde el nacimiento y generalmente genéticas, o “Secundarias”. Las inmunodeficiencias secundarias tienen muchas causas, incluyendo enfermedad, desnutrición, envejecimiento, ciertos medicamentos, quimio y radioterapia y estrés. Probablemente la causa mejor conocida de inmunodeficiencia, aunque no la más común, sea el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), el cual provoca el SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida).

Existen unas 185 Inmunodeficiencias Primarias reconocidas por la Organización Mundial de la Salud. Las más comunes son aquellas que involucran la producción de anticuerpos y se denominan Deficiencias Primarias de Anticuerpos (DPA). Los defectos subyacentes de estos trastornos son muy diversos, pero muchos de ellos pueden manejarse y sus síntomas mitigarse mediante transfusiones regulares de inmunoglobulina.

El trabajo continuo de investigación y desarrollo por parte de Kedrion ha dado como resultado varios tratamientos de inmunoglobulina para estas condiciones. La terapia de reemplazo con inmunoglobulina en deficiencias primarias de anticuerpos incrementa la expectativa de vida y reduce la frecuencia y la gravedad de las infecciones.

Referencia:

1. Abbas K. et al. “Inmunología básica. Funciones y trastornos del sistema inmunitario". Ed. Masson Elsevier 2006.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

El cuerpo humano a veces puede convertirse en su peor enemigo. Por razones aún no comprendidas por completo, el sistema inmunitario humano puede perder su habilidad de distinguir entre lo propio y lo no propio y comenzar a atacar células normales y sanas en el cuerpo. Esto es una condición conocida como enfermedad autoinmune.

Existen muchas enfermedades autoinmunes que afectan a millones de personas y su incidencia parece estar creciendo a nivel global.

Las siguientes enfermedades autoinmunes son aquellas para las cuales el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) está indicado y aprobado:

1. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). También conocida como púrpura trombocitopénica inmunitaria o púrpura trombocitopénica autoinmune, la PTI es un trastorno hemorrágico autoinmune causado cuando el sistema inmunitario ataca a sus propias plaquetas sanguíneas, las cuales son importantes para el proceso de coagulación. Por razones que no son bien comprendidas, los linfocitos producen anticuerpos que se adhieren a las plaquetas, las cuales por lo tanto no coagulan eficazmente y son subsecuentemente reconocidas como “extrañas” y destruidas en el bazo. Las hemorragias frecuentes y anómalas son típicas y a menudo provocan muchos hematomas pequeños que pueden verse como un salpullido (púrpura).

Los niños por lo general se ven afectados por una forma aguda del trastorno que se resuelve de manera espontánea en unos cuantos meses, mientras que en adultos por lo general es una condición crónica que requiere de tratamiento a largo plazo. La enfermedad es rara, con una incidencia de 3 casos por cada 100,000 habitantes por año en aquellos menores de 16 años y de 1.6 a 2.68 casos por cada 100,000 habitantes por año en adultos, con una ligera preponderancia femenina.

Referencias:

1. Navarro RP et al.; Consideraciones para el uso óptimo de la inmunoglobulina. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78

2. Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9.

2.    Enfermedad de Kawasaki. También conocida como síndrome mucocutáneo linfonodular, es una forma de vasculitis caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Afecta principalmente a niños menores de 5 años (y raras veces mayores de 8 años).

Con un tratamiento apropiado el pronóstico para estos niños es bueno, pero sin tratamiento aproximadamente un cuarto de ellos desarrollará problemas cardiacos, incluyendo aneurismas de las arterias coronarias. La enfermedad de Kawasaki se ha convertido en la causa número uno de enfermedad cardiaca adquirida en niños en el mundo desarrollado.

La causa de la enfermedad de Kawasaki aún se desconoce. Los investigadores están divididos en si es una infección o una respuesta autoinmune, pero el tratamiento eficaz incluye principalmente inmunoglobulina intravenosa.

Referencias:

1. Uehara R, Belay ED. “Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States” J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85
2. Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22
3. Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733

NEUROLOGÍA

1. Síndrome de Guillain-Barré. Esta es una enfermedad autoinmune rara (afecta solamente a 1-2 personas por cada 100,000) en la cual el sistema inmunitario ataca la mielina o cubierta externa de los nervios (y algunas veces a los mismos nervios) del sistema nervioso periférico. El daño provoca hormigueo y debilidad en las piernas y puede avanzar incluso a una parálisis potencialmente fatal.

Los síntomas generalmente alcanzan su forma más seria en días o semanas cuando se estabilizan por un periodo de días, semanas o incluso meses. La mayoría de las personas se recuperan de incluso los casos más graves, pero la recuperación puede tomar tan poco tiempo como unas cuantas semanas o tanto como algunos años. La causa de la respuesta autoinmune es desconocida pero algunas veces se presenta después de una infección, cirugía o vacunación.

Un tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré que puede reducir los síntomas y acelerar la recuperación es la terapia con dosis altas de inmunoglobulina.

2. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. La  CIDP puede pensarse como una forma crónica del trastorno autoinmune síndrome de Guillain-Barré causada por de la desmielinización de los nervios periféricos, que provoca pérdida de sensación, debilidad motora y síntomas sensoriales.

Se estima que la prevalencia oscila entre 0.8 y 8.4 casos por cada 100,000 personas. La CIDP es a menudo discapacitante, con más del 50% de los pacientes teniendo discapacidad temporal  y aproximadamente el 10% finalmente volviéndose discapacitados permanentemente o muriendo a causa de la enfermedad.

La causa de la CIDP sigue siendo desconocida, pero hay datos que sugieren una patogénesis inmunitaria. La plasmaféresis (intercambio plasmático), los corticosteroides orales y la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) son tratamientos eficaces, pero la iniciación debe ser temprana para evitar daños permanentes a los nervios.

Referencias:

1. Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232
2. Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.
3. Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9.
4. E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502

INMUNIZACIÓN PASIVA

La inmunización pasiva emplea anticuerpos preformados proporcionados a un individuo que pueden prevenir o tratar enfermedades infecciosas. Existen diversas situaciones en las cuales se puede utilizar la inmunización pasiva: para personas con alguna inmunodeficiencia congénita o adquirida, administración profiláctica cuando haya posibilidad de exposición a alguna infección específica o tratamiento de un estado de enfermedad ya adquirido por el individuo.

Referencias:

1. Raab CP. Passive immunization. Prim Care. 2011 Dec;38(4):681-91

 

HEPATITIS B

El virus de la hepatitis B crónica (VHB) es una infección hepática que afecta a aproximadamente 400 millones de personas en el mundo, y esta enfermedad causa unas 600,000 muertes cada año. Se asocia con la cirrosis y el cáncer de hígado, causando un riesgo de por vida de muerte relacionada con el VHB de 25-40%. El trasplante de hígado es generalmente la única opción de tratamiento viable para pacientes con complicaciones.

Pero con frecuencia se presenta una reinfección de VHB después de un trasplante de hígado, lo cual provoca una rápida progresión de la enfermedad hepática y una disminución significativa de la supervivencia general. La reinfección se puede prevenir eficazmente mediante la administración de inmunoglobulina anti hepatitis B (HBIg) sola o, más recientemente, en combinación con antivirales análogos de los nucleósidos/nucleótidos. Este esquema preventivo reduce el riesgo de una recurrencia de infección de VHB y por lo tanto la necesidad de un retransplante.

Antes de su introducción, la reinfección con VHB posterior al trasplante ocurrió en más del 80% de los receptores y las tasas de supervivencia del injerto y de los pacientes a 5 años fueron sólo del 50%. Ahora, con el uso de la profilaxis con HBIg/análogos de nucleósidos y nucleótidos, los programas de trasplantes en Norteamérica y Europa pueden esperar la prevención de la recurrencia de VHB en más del 90% de los pacientes.

La Hepatitis B no es contagiosa, pero puede transmitirse de madres a hijos al momento del nacimiento. Esta transmisión puede reducirse de manera importante mediante la administración postparto inmediata de HBIg al recién nacido ya sea sola, o como actualmente se recomienda, con la iniciación de la vacuna de hepatitis B.

Referencias:

1. Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
2. Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study.The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
3. Arianeb Mehrabi “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
4. American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

 

 

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

También llamada eritroblastosis fetal, la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) es una condición que puede presentarse cuando una madre y su hijo neonato tienen tipos de sangre diferentes e incompatibles. Incluso si unos cuantos glóbulos rojos del feto cruzan la placenta y entran al torrente sanguíneo de la madre durante el primer embarazo, el sistema inmunitario de la madre los identificarà como “extraños” y producirá anticuerpos para atacarlos. Si estos anticuerpos cruzan de regreso al feto, comenzarán a destruir los glóbulos rojos fetales.

Dado que la formación de anticuerpos toma tiempo, el primer hijo puede no ser seriamente afectado, pero el sistema inmunitario de la madre estará ahora sensible a estos glóbulos rojos incompatibles y los embarazos subsecuentes que involucren una incompatibilidad similar estarán seriamente amenazados.

El tipo más grave de EHRN es la incompatibilidad Rh, en la cual la madre tiene sangre Tipo Rh Negativo y el feto, Rh Positivo.

Aunque la EHRN puede ser extremadamente seria, es rara y prevenible.

La inmunización pasiva con inmunoglobulina Anti rh (d) protege a las mujeres Rh(D)-negativas de la sensibilización contra glóbulos rojos Rh(D)-positivos.

Referencias:

  • 1. Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16
  • 2. Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94.
  • 3. Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84.

TÉTANOS

El tétanos es una enfermedad seria que afecta el sistema nervioso y causa contracciones musculares severas, especialmente alrededor de la mandíbula y el cuello (algunas veces se le conoce como “bloqueo de mandíbula”). Es potencialmente fatal si no se trata.

El tétanos se contrae a través de una herida – especialmente una cortada o un pinchazo profundo – que se contamina por la bacteria del tétanos, Clostridium tetani. Esta bacteria es ubicua en la tierra, el polvo y en las heces animales o humanas. Sus esporas germinan en el ambiente anaeróbico de la herida y producen una potente neurotoxina, la tetanospasmina, que impide a las neuronas motoras controlar los músculos.

Afortunadamente, el tétanos se puede prevenir eficazmente mediante la inmunización activa con toxoide tetánico. La inmunoglobulina tetánica específica  es eficaz a corto plazo en la protección inmediata (inmunización pasiva) o en el tratamiento post exposición.

Referencias:

1. Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, pp 813-832