La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito en el cual la sangre no coagula de manera normal. Es causada por la deficiencia de una proteína en la sangre llamada factor de coagulación. La gente con hemofilia sangra fácilmente y, a menudo, en exceso. La hemofilia puede ser fatal si no se trata. Existen dos tipos de hemofilia: la “hemofilia A” y es causada por la deficiencia o la actividad reducida de lo que se conoce como Factor VIII de Coagulación; la “hemofilia B” es causada por la deficiencia o actividad reducida del Factor IX de Coagulación.

La incidencia de la hemofilia es de aproximadamente 1 caso por cada 10,000 nacimientos, y es mucho más común en varones debido a que es un trastorno ligado al cromosoma X. Se estima que el número de personas afectadas a nivel global es de aproximadamente 400,000. La hemofilia A es más común que la hemofilia B, representando del 80 al 85% de todos los casos.

DIAGNÓSTICO

Debe sospecharse hemofilia en pacientes que presenten antecedentes de:

• Formación fácil de hematomas en la infancia
• Hemorragia espontánea (hemorragia sin razón aparente/conocida), especialmente en las articulaciones, los músculos y tejidos blandos
• Hemorragia excesiva después de un trauma o una cirugía
• Un diagnóstico definitivo se basa en análisis de sangre para determinar la deficiencia del Factor VIII o IX de Coagulación
• Dado que cada tipo de hemofilia requiere un tratamiento diferente, es esencial un diagnóstico preciso.

Tratamiento de la hemofilia

La hemofilia se puede manejar con mucho éxito al simplemente reponer el factor de coagulación deficiente. La terapia puede ser “a demanda” – el tratamiento de hemorragias activas, o “profiláctico” – con el mantenimiento regular de los niveles de factor de coagulación para prevenir una hemorragia. En los países desarrollados donde estos factores están fácilmente disponibles, la expectativa de vida de los varones que sufren hemofilia es prácticamente la misma que la de aquellos varones en la población general.

Los dos factores de coagulación pueden separarse del plasma humano donado y pueden crearse a partir de técnicas de recombinación del ADN. Existen muchas marcas entre las que elegir y la elección suele depender del acceso o disponibilidad, el precio y el riesgo de desarrollar anticuerpos que hagan que el factor deje de ser eficaz.

Referencias
1. Srivastava a. et al. Guidelines for the management of Hemophilia. Haemophilia (2012), 1–47.
2. Mannucci PM et al. How we choose factor VIII to treat Hemophilia. Blood (2012) volume 119, number 18, 4108-4114.

El trastorno hemorrágico más común es la enfermedad de von Willebrand (EVW). Es congénita y causada por la deficiencia o anomalía en una proteína plasmática que es fundamental para la coagulación sanguínea conocida como el Factor de von Willebrand (nombrada así por el médico finlandés que identificó primero el trastorno).

El factor de Von Willebrand (FVW) es el «pegamento» que mantiene unidas las plaquetas a la pared vascular y que permite la formación de un coágulo cuando una pared vascular se rompe. Además, estabiliza y une el factor VIII de coagulación, por lo que la falta de actividad del FVW en pacientes con la enfermedad de Von Willebrand causa la eliminación prematura del factor VIII y, por lo tanto, una doble deficiencia a la hora de detener el sangrado. Las personas que padecen EWD producen cantidades normales de factor VIII de coagulación, pero, por ejemplo, en los casos de pacientes con EVW tipo I y tipo III, el mal funcionamiento del FVW hace que el factor de coagulación no permanezca en el sistema el tiempo suficiente para cumplir con su función.

La enfermedad se presenta en tres formas más habituales:

1. Tipo I: Es la forma más común y más leve de la enfermedad de von Willebrand. Los niveles de Factor de Willebrand son más bajos que lo normal, y los niveles de Factor VIII pueden también estar reducidos
2. Tipo II: En esta modalidad de la enfermedad de Von Willebrand se produce suficiente factor de Von Willebrand pero está alterado y no funciona correctamente. La alteración del factor puede variar, lo que genera varios subtipos del tipo II de la enfermedad de Von Willebrand. Es fundamental determinar qué subtipo de la enfermedad se está tratando, dado que el tratamiento es diferente para cada subtipo.
3. Tipo III: Es la forma más grave de la enfermedad de von Willebrand en la cual el FVW está casi o completamente ausente, junto con niveles muy bajos de Factor VIII.A las personas con enfermedad de von Willebrand se les forman hematomas fácilmente; sufren hemorragias nasales frecuentes que pueden ser difíciles de detener; tienen sangrado menstrual abundante; y experimentan hemorragias más graves y duraderas de lo normal después de una lesión, cirugía, parto o trabajo dental. En su forma más grave, puede provocar hemorragia espontánea de articulaciones y órganos y puede poner en peligro la vida.

Algunos pacientes responden favorablemente a la inyección de acetato de desmopresina (DDAVP) pero el tratamiento, y la profilaxis de mayor eficacia para la EVW – especialmente en sus formas más graves –, es la terapia con productos plasmaderivados de Factor von Willebrand.

Referencias
1. Federici AB. Classification and clinical aspects of von Willebrand disease. In: Textbook of Haemophilia 2nd Edition, Lee CA, Berntorp E, Hoots K (eds). Oxford: Wiley-Blackwell 2010. 302–308.

Trastornos Del Sistema Inmunológico

Los trastornos del sistema inmunitario pueden agruparse generalmente en tres categorías:

• Respuesta inmunitaria sobreactiva o inadecuada
• Respuesta inmunitaria deficiente
• Respuesta autoinmune (ataque al propio organismo)

El asma y las alergias son ejemplos de un sistema inmunitario sobreactivo que reacciona a una sustancia externa no amenazante.

Las deficiencias inmunitarias (inmunodeficiencias) y los trastornos autoinmunes, por otro lado, son generalmente más graves y pueden alterar la calidad de vida.

INMUNODEFICIENCIAS

Cuando  una de las partes del sistema inmunitario falta o no funciona bien, decimos que el sistema inmunitario es deficiente. En la mayoría de los casos, esto implica deficit de linfocitos T o B  o defectuosos o producción inadecuada de anticuerpos. El resultado es que el cuerpo es vulnerable a infecciones que de otro modo podrían ser fácilmente vencidas.

Las inmunodeficiencias pueden ser «primarias», es decir, presentes al nacer y generalmente genéticas, o «secundarias». Las inmunodeficiencias secundarias tienen muchas causas, incluidas enfermedades, desnutrición, envejecimiento, ciertos medicamentos, quimioterapia y radioterapia y estrés. Probablemente la causa más conocida de inmunodeficiencia, aunque no la más común, es el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), que puede causar el SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida).

Hay unas 185 inmunodeficiencias primarias reconocidas por la Organización Mundial de la Salud. Las más comunes son aquellas que involucran la producción de anticuerpos y se denominan deficiencias de anticuerpos primarios (PAD). Estos trastornos varían mucho en sus defectos subyacentes, pero muchos de ellos se pueden controlar y mitigar sus síntomas mediante infusiones regulares de inmunoglobulina.

La investigación y el desarrollo en curso de Kedrion han dado como resultado varias terapias de inmunoglobulina para estas afecciones. La terapia de reemplazo con inmunoglobulina en las deficiencias de anticuerpos primarios aumenta la esperanza de vida y reduce la frecuencia y la gravedad de la infección.

Referencias
Abbas K. y col. «Le basi dell’Immunologia. Fisiopatologia del sistema inmunitario ”. Ed. Masson Elsevier 2006

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

El cuerpo humano a veces puede convertirse en su peor enemigo. Por razones aún no comprendidas por completo, el sistema inmunitario humano puede perder su habilidad de distinguir entre lo propio y lo no propio y comenzar a atacar células normales y sanas en el cuerpo. Esto es una condición conocida como enfermedad autoinmune.

Existen muchas enfermedades autoinmunes que afectan a millones de personas y su incidencia parece estar creciendo a nivel global.

Las siguientes enfermedades autoinmunes son aquellas para las cuales el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) está indicado y aprobado:

1. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).También conocida como púrpura trombocitopénica inmunitaria o púrpura trombocitopénica autoinmune, la PTI es un trastorno hemorrágico autoinmune causado cuando el sistema inmunitario ataca a sus propias plaquetas sanguíneas, las cuales son importantes para el proceso de coagulación. Por razones que no son bien comprendidas, los linfocitos producen anticuerpos que se adhieren a las plaquetas, las cuales por lo tanto no coagulan eficazmente y son subsecuentemente reconocidas como “extrañas” y destruidas en el bazo. Las hemorragias frecuentes y anómalas son típicas y a menudo provocan muchos hematomas pequeños que pueden verse como un salpullido (púrpura).

Los niños por lo general se ven afectados por una forma aguda del trastorno que se resuelve de manera espontánea en unos cuantos meses, mientras que en adultos por lo general es una condición crónica que requiere de tratamiento a largo plazo. La enfermedad es rara, con una incidencia de 3 casos por cada 100,000 habitantes por año en aquellos menores de 16 años y de 1.6 a 2.68 casos por cada 100,000 habitantes por año en adultos, con una ligera preponderancia femenina.

Referencias
1. Navarro RP et al.; Consideraciones para el uso óptimo de la inmunoglobulina. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78
2. Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9.

2. Enfermedad de Kawasaki.También conocida como síndrome mucocutáneo linfonodular, es una forma de vasculitis caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Afecta principalmente a niños menores de 5 años (y raras veces mayores de 8 años).

Con un tratamiento apropiado el pronóstico para estos niños es bueno, pero sin tratamiento aproximadamente un cuarto de ellos desarrollará problemas cardiacos, incluyendo aneurismas de las arterias coronarias. La enfermedad de Kawasaki se ha convertido en la causa número uno de enfermedad cardiaca adquirida en niños en el mundo desarrollado.

La causa de la enfermedad de Kawasaki aún se desconoce. Los investigadores están divididos en si es una infección o una respuesta autoinmune, pero el tratamiento eficaz incluye principalmente inmunoglobulina intravenosa.

Referencias
1. Uehara R, Belay ED. “Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States” J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85.
2. Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22.
3. Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733.

1. Síndrome de Guillain-Barré. Esta es una enfermedad autoinmune rara (afecta solamente a 1-2 personas por cada 100,000) en la cual el sistema inmunitario ataca la mielina o cubierta externa de los nervios (y algunas veces a los mismos nervios) del sistema nervioso periférico. El daño provoca hormigueo y debilidad en las piernas y puede avanzar incluso a una parálisis potencialmente fatal.

Los síntomas generalmente alcanzan su forma más seria en días o semanas, cuando los estos se mantienen por un periodo que puede durar meses. La mayoría de las personas se recuperan de incluso los casos más graves, aunque la recuperación puede tomar tan poco tiempo como unas cuantas semanas o tanto como algunos años. La causa de la respuesta autoinmune es desconocida pero algunas veces se presenta después de una infección, cirugía o vacunación.

Un tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré que puede reducir los síntomas y acelerar la recuperación es la terapia con dosis altas de inmunoglobulina.

2. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. La  CIDP puede pensarse como una forma crónica del trastorno autoinmune síndrome de Guillain-Barré causada por de la desmielinización de los nervios periféricos, que provoca pérdida de sensación, debilidad motora y síntomas sensoriales.

Se estima que la prevalencia oscila entre 0.8 y 8.4 casos por cada 100,000 personas. La CIDP es a menudo discapacitante, con más del 50% de los pacientes teniendo discapacidad temporal  y aproximadamente el 10% finalmente volviéndose discapacitados permanentemente o muriendo a causa de la enfermedad.

La causa de la CIDP sigue siendo desconocida, pero hay datos que sugieren una patogénesis inmunitaria. La plasmaféresis (intercambio plasmático), los corticosteroides orales y la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) son tratamientos eficaces, pero la iniciación debe ser temprana para evitar daños permanentes a los nervios.

Referencias
1. Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232.
2. Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.
3. Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9.
4. E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502.

Las mujeres con VHB positivo pueden transmitir el VHB a sus bebés. En áreas endémicas para el VHB, como la Región del Pacífico Occidental y África, hasta el 20% de la población general está infectada crónicamente, con infecciones perinatales / neonatales e infantiles como una ruta primaria para expandir el reservorio de portadores.

La infección crónica por el VHB, incluso si es asintomática durante décadas, puede provocar la muerte por cirrosis y carcinoma hepatocelular (CHC). La transmisión maternoinfantil del VHB se ha asociado con un mayor riesgo de CHC. En consecuencia, en los países asiáticos y africanos con una alta incidencia de infección perinatal y en la primera infancia, la muerte por cirrosis o CHC (más de la mitad debido a la infección por VHB) es común, entre las diez principales causas de muerte. Por lo tanto, desde el principio, la prevención de la infección crónica en niños ha sido un componente clave de las estrategias de inmunización contra el VHB.

La práctica actualmente recomendada para reducir la transmisión vertical del VHB de madre a hijo se basa en la administración de la vacuna contra el VHB y la administración concurrente de inmunoglobulina contra la hepatitis B (HBIG) en el momento o poco después del nacimiento. Un conjunto pequeño pero creciente de datos sugiere que el tratamiento materno con terapia de NA en el tercer trimestre del embarazo, además de la vacuna y HBIG para el bebé, también puede reducir la transmisión del VHB al bebé.
Referencias
Silverman, N, Glob. libr. women’s med.,ISSN: 1756-2228) 2008; DOI 10.3843/GLOWM.10181.
Lee C., Gong Y., Brok J. et al. Effect of hepatitis B immunization in newborn infants of mothers positive for HBsAg: systematic review and meta-analysis, BMJ 2006;332:328-336
Beasley R.P. Rocks along the road to the control of HBV and HCC. Ann Epidemiology 2009;19:231-234 Red Book, current version 2018-2021
Guidelines For The Prevention, Care And Treatment Of Persons With Chronic Hepatitis B Infection, Who, March 2015

La hepatitis B crónica (HBC), causada por la infección del virus de la hepatitis B, continúa siendo un problema de salud de escala global que afecta a cerca de 350 millones de personas y se cobra la vida de 786 000 afectados al año debido a complicaciones asociadas como la cirrosis o el cáncer de hígado. La HBC es la principal causa de carcinoma hepatocelular (CHC) y representa al menos un 50% de los casos nuevos que se diagnostican[1]. Además, el CHC es la tercera causa de muerte relacionada con el cáncer a nivel mundial[2] y, con apenas 5 años de supervivencia, ocasiona las muertes por cáncer que más rápido se incrementan en América del Norte[3].

El trasplante de hígado es el tratamiento más efectivo en pacientes con insuficiencias hepáticas relacionadas con la HBC, la cirrosis y el CHC. Sin embargo, la reactivación del virus de la hepatitis B después de un trasplante de hígado continúa siendo un desafío para la medicina[4]. La profilaxis con dosis altas de inmunoglobulina contra la hepatitis B y medicamentos antivirales ha dado lugar a un importante progreso en lo relativo a la supresión de la replicación viral en los trasplantes de hígado y a la supervivencia a largo plazo.

Antes de su introducción, la reinfección con VHB después del trasplante ocurrió en más del 80% de los receptores y las tasas de supervivencia de injerto y paciente a 5 años fueron solo del 50%. Ahora, con el uso de la profilaxis análoga HBIg / nucleósido / nucleótido, los programas de trasplante en Norteamérica y Europa pueden esperar la prevención de la recurrencia del VHB en más del 90% de sus pacientes.

La hepatitis B es contagiosa, puede transmitirse de madres a bebés en el momento del nacimiento. Esta transmisión puede reducirse notablemente mediante la administración inmediata posparto de HBIg al lactante solo o, como se recomienda actualmente, la administración concomitante de la vacuna contra la hepatitis B.

Referencias
1. El-Serag HB. «Epidemiology of viral hepatitis and hepatocellular carcinoma» (Epidemiología de la hepatitis viral y del carcinoma hepatocelular). Gastroenterology. 2012; 142:1264–1273. e1. [artículo gratuito de PMC] [PubMed] [Google Scholar]
2. Durantel D, Zoulim F. «New antiviral targets for innovative treatment concepts for hepatitis B virus and hepatitis delta virus» (Nuevos objetivos antivirales en tratamientos innovadores contra los virus de la hepatitis B y la hepatitis delta). J Hepatol. 2016;64:S117–S131. [PubMed] [Google Scholar]
3. Ryerson AB, Eheman CR, Altekruse SF, Ward JW, Jemal A, Sherman RL, Henley SJ, Holtzman D, Lake A, Noone AM, et al. «Annual Report to the Nation on the Status of Cancer, 1975-2012, featuring the increasing incidence of liver cancer» (Informe anual sobre el estado del cáncer en Estados Unidos, 1975-2012, que explica la incidencia creciente del cáncer de hígado). Cancer. 2016;122:1312–1337. [artículo gratuito de PMC] [PubMed] [Google Scholar]
4. Song GW, Ahn CS, Lee SG, Hwang S, Kim KH, Moon DB, Ha TY, Jung DH, Park GC, Kang SH, et al. «Correlation between risk of hepatitis B virus recurrence and tissue expression of covalently closed circular DNA in living donor liver transplant recipients treated with high-dose hepatitis B immunoglobulin» (Correlación entre el riesgo de recurrencia del virus de la hepatitis B y la expresión tisular del ADN circular cerrado covalentemente en pacientes que reciben trasplantes de hígado de donantes vivos y un tratamiento con altas dosis de inmunoglobulina contra la hepatitis B). Transplant Proc. 2014;46:3548–3553. [PubMed] [Google Scholar]
Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck’s Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

La albúmina es la proteína circulante más abundante en el cuerpo humano y representa un 50 % del contenido proteico del plasma.

La albúmina es la primera proteína plasmática que se ha producido a partir de plasma humano con fines terapéuticos. La evidencia científica de los últimos años ha demostrado que la albúmina posee una amplia variedad de funciones útiles. Además de su conocido poder oncótico, la albúmina realiza otras actividades que se denominan propiedades no oncóticas. Algunas de ellas son: unión, transporte y desintoxicación, acción antioxidante, modulación de la respuesta inmunitaria e inflamatoria, acción antitrombótica, permeabilidad capilar y estabilización endotelial, y ajuste del equilibrio acidobásico.

Gracias a su actividad oncótica y su vida media circulante y total, la principal función de la albúmina en la medicina es ser un excelente expansor del plasma, especialmente en situaciones críticas. Las actividades no oncóticas juegan un importante papel en cuadros clínicos en los que el bajo volumen plasmático está relacionado con estados proinflamatorios que pueden darse en la cirrosis hepática, choques sépticos o quemaduras.

Todas estas propiedades hacen de la albúmina un recurso importante para muchos cuadros clínicos en los que otros fluidos pueden estar contraindicados o no tienen efecto terapéutico.

Referencia
Quinlan GJ, Martin GS, Evans TW. Albumin: biochemical properties and therapeutic potential» (Albúmina: propiedades bioquímicas y potencial terapéutico). Hepatology 2005; 41:1211–1219.
Fanali G, Di Masi A, Trezza V, et al. «Human serum albumin: from bench to bedside» (Seroalbúmina humana: de la teoría a la práctica). Mol Aspects Med 2012; 33: 209-90.
Vincent J-L, Russell JA, Jacob M, et al. Critical Care 2014;18:231-41
García-Martínez R, Caraceni P, Bernardi M, Ginés P, Arroyo V, Jalan R. «Albumin: pathophysiologic basis of its role in the treatment of cirrhosis and its complications» (Albúmina: base patofisiológica de su papel en el tratamiento de la cirrosis y sus complicaciones). Hepatology 2013; 58:1836-46.
Taverna M, Marie AL, Mira JP, Guidet B. «Specific antioxidant properties of human serum albumin» (Propiedades antioxidantes específicas de la seroalbúmina humana). Ann Intensive Care. 2013
Scand J Trauma Resusc Emerg Med.Abr. 2016. 12;24:48.  «The endothelial glycocalyx and its disruption, protection and regeneration: a narrative review» (Disrupción, protección y regeneración del glucocáliz endotelial: un análisis descriptivo).

La antitrombina es una proteína plasmática que inactiva la trombina, una enzima plasmática que es importante en el proceso de coagulación. Por lo tanto, la antitrombina actúa como un potente anticoagulante y se utiliza para tratar la deficiencia de antitrombina adquirida de la coagulación intravascular diseminada (CID) como resultado de sepsis, trauma múltiple, quemaduras severas, complicaciones del embarazo, cirugía extensa, etc.

La antitrombina también se utiliza en pacientes con deficiencia de antitrombina congénita para la profilaxis de la trombosis venosa profunda y la tromboembolia en situaciones de riesgo clínico (especialmente durante una cirugía o durante el periodo del periparto) y para la prevención de la progresión de la trombosis venosa profunda y la tromboembolia relacionadas con heparina, cuando se indique.

Los concentrados de complejo de protrombina (CCP) son un complejo de factores de coagulación plasmática humanos para el tratamiento de hemorragias y la profilaxis perioperatoria de hemorragias en la deficiencia de protrombina adquirida, cuando se requiere una rápida corrección de la deficiencia.

Los CCP también se utilizan para el tratamiento de hemorragias y la profilaxis perioperatoria en la deficiencia congénita de cualquiera de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K cuando no se dispone del producto de factor de coagulación específico purificado.

Referencias
1.    Rita García-Martínez. «Albumin: Pathophysiologic Basis of Its Role in the Treatment of Cirrhosis and Its Complications» (Albúmina: base patofisiológica de su papel en el tratamiento de la cirrosis y sus complicaciones). HEPATOLOGY, mes 2013
2.    «Afshari A. Antithrombin III for critically ill patients (Review)» (Análisis de la antitrombina III para pacientes en estado crítico). The Cochrane Library 2009, Issue 2
3.    «Sibylle A. Management of severe perioperative bleeding» (Control del sangrado perioperatorio grave). Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270–382

La rabia es una enfermedad zoonótica altamente mortal. Las muertes causadas por la rabia son infrecuentes gracias a la profilaxis a través de vacunas e inmunoglobulina antirrábica humana, que arrojan tasas de éxito del 100 %. La muerte por rabia sucede cuando los pacientes no buscan atención médica. Si bien no son frecuentes, se registraron algunas muertes evitables el año pasado. Los hospitales, los servicios de emergencias y los directores de farmacias se enfrentan a la rabia con tan poca frecuencia que es fundamental comprender la infección y los pasos necesarios para obtener y administrar inmunoglobulina antirrábica humana y la vacuna antirrábica.

Referencia
«The burden of rabies» (El mal de la rabia). Última revisión: 25 de septiembre de 2017. Último acceso: 4 de marzo de 2019. https://www.cdc.gov/features/dsrabies/index.html

El plasma inactivado con solvente-detergente es plasma fresco congelado (PFC) con un alto grado de seguridad debido a que ha sido tratado con solvente/detergente para destruir o inactivar muchos virus. Se utiliza en terapia intensiva para las mismas indicaciones que el PFC:

• Deficiencia de factores de coagulación combinada tal como coagulopatías de consumo (Coagulación intravascular diseminada – CID) o coagulopatía debida a insuficiencia hepática grave o transfusión masiva.
• Terapia de reemplazo en deficiencia de factores de coagulación, en situaciones de emergencia cuando el concentrado no está disponible para un factor de coagulación específico, como el factor V o el factor XI, o cuando no es posible determinar la deficiencia de un factor específico.
• Resolución de la actividad fibrinolítica y rápida resolución del efecto de anticoagulantes orales cuando la acción de la vitamina K es insuficiente por deterioro de la función hepática o en situaciones de emergencia.

Referencia
Debora Lepri. «Utilizzo clinico di plasma virus-inattivato» (Uso clínico del plasma para la inactivación de virus). Recenti Progressi in Medicina, 104 2 (1), mar. 2013

La sangre segura es fundamental para que los pacientes obtengan mejores resultados. Sin embargo, el riesgo constante de contraer infecciones transmitidas por transfusión (ITT) a causa de bacterias u otros patógenos y la escasez de sangre han demostrado la importancia de la disponibilidad de la sangre segura.

La tecnología de inactivación de patógenos se ha desarrollado para disminuir el riesgo de contraer infecciones transmitidas por transfusión y para brindar mayor seguridad a los pacientes.

INTERCEPT Blood System es una tecnología que inactiva de forma masiva los virus, las bacterias, los organismos unicelulares y los glóbulos blancos del plasma y las plaquetas que se van a transfundir. Este sistema utiliza un método específico para inactivar los patógenos y los glóbulos blancos de forma efectiva utilizando luz ultravioleta y un fotosensibilizador para inhibir la replicación y la transcripción de genomas patógenos a la vez que preserva la eficacia clínica de los componentes de la sangre. Combina su capacidad masiva de inactivación con una alta eficiencia. Varios estudios han confirmado que la tecnología no es tóxica para el receptor de la transfusión y que tiene un alto margen de seguridad.

Un gran número de ensayos clínicos han demostrado que las plaquetas y el plasma tratados con INTERCEPT Blood System son seguros y eficaces en comparación con componentes sanguíneos no tratados.

Además, se ha demostrado que el uso continuado de INTERCEPT Blood System reduce de manera significativa la aparición de infecciones y de patógenos propios de la transfusión. Gracias a su capacidad de inactivar glóbulos blancos, esta tecnología también ha sido aprobada para reemplazar la radiación gama y las pruebas de citomegalovirus, lo cual ayuda a prevenir la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) y la citomegalovirosis. La inactivación de glóbulos blancos también contribuye a la reducción comprobada de las reacciones transfusionales no hemolíticas.

En resumen, INTERCEPT Blood System es un método eficiente que brinda mayor seguridad a los receptores de plasma y plaquetas. Minimiza el riesgo de sufrir infecciones transmitidas por transfusión y sus consecuencias mortales. Además, minimiza el riesgo de contraer la enfermedad de injerto contra huésped asociada a la transfusión en el caso de pacientes con un deterioro inmunitario y reduce la incidencia de las reacciones transfusionales no hemolíticas.

Referencias

1. Benjamin et al., 2017. «Hemovigilance monitoring of platelet septic reactions with effective bacterial protection systems» (Hemovigilancia y control de las infecciones de plaquetas a través de sistemas efectivos de control bacteriano). Transfusion 57: 2946-2957
2. Cazenave et al., 2011. «Use of additive solutions and pathogen inactivation treatment of platelet components in a regional blood center: impact on patient outcomes and component utilization during a 3-year period» (El uso de soluciones aditivas y tratamientos de inactivación de patógenos en componentes de plaquetas en un banco de sangre regional: impacto en pacientes y utilización de componentes en un periodo de 3 años). Transfusion 51: 622-629
3. Ciaravino, 2001. «Preclinical Safety of a Nucleic Acid-Targeted Helinx Compound: A Clinical Perspective» (Perfil de seguridad preclínico de un compuesto Helinx que utiliza ácidos nucleicos como diana: un análisis clínico). Semin Hematol 38:12-19
4. Ciaravino et al., 2003. «Preclinical safety profile of plasma prepared using the INTERCEPT Blood Sys» (Perfil de seguridad preclínico de plasma preparado con INTERCEPT Blood System). Vox Sang 85:171-182
5. Cid et al., 2012. «Therapeutic efficacy of platelet components treated with amotosalen and ultraviolet A pathogen inactivation method: results of a meta-analysis of randomized controlled trials» (Eficacia terapéutica de componentes de plaquetas tratadas con un método de inactivación que utiliza amotosaleno y luz ultravioleta A: resultados de un metaanálisis de pruebas de control aleatorio). Vox Sang 103: 322-330 Cid, 2017. «Prevention of transfusion-associated graft-versus-host disease with pathogen-reduced platelets with amotosalen and ultraviolet A light: a review» (Prevención de la enfermedad de injerto contra huésped asociada a la transfusión a través de plaquetas de patógenos reducidos con amotosaleno y luz ultravioleta A: análisis). Vox Sang 112: 607-613
6. Jimenez-Marco et al., 2012. «Pathogen inactivation technology applied to a blood component collected from an asymptomatic carrier of Leishmania infantum: a case report» (Tecnología de inactivación de patógenos aplicada a un componente sanguíneo extraído de un portador asintomático de Leishmania infantum: un análisis de caso). Vox Sang 103: 356-358
7. Prowse et al., 2013. «Component pathogen inactivation: a critical review». (Inactivación de componentes patógenos: un análisis crítico). Vox Sang 104: 183-199
8. Rasongles et al., 2009. «Transfusion of platelet components prepared with photochemical pathogen inactivation treatment during a Chikungunya virus epidemic in Ile de La Réunion» (Transfusión de compuestos de plaquetas sometidos a un tratamiento de inactivación fotoquímica de patógenos durante una epidemia de virus chikunguña en la isla Reunión). Transfusion 49: 1089-1093 Schlenke, 2014. «Pathogen inactivation technologies for cellular blood components: an update» (Tecnologías de inactivación de patógenos para componentes celulares sanguíneos: actualización). Transfus Med Hemother 41: 309-325
9. «Swissmedic Annual Report 2012-2016» (Informe anual de Swissmedic 2012-2016). www.swissmedic.ch
10. Tice et al., 2007. «The pathogen reduction treatment of platelets with S-59 HCl (Amotosalen) plus ultraviolet A light: Genotoxicity profile and hazard assessment» (Tratamiendo de reducción de patógenos en las plaquetas con S-59 HCl [amotosaleno] y luz ultravioleta A: análisis de genotoxicidad y de riesgo). Mut Res 630: 50-68